Avanços no Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa do neurônio motor. Ocorre no organismo uma degeneração progressiva do neurônio motor no tronco cerebral (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores). Os neurônios motores são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular. Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior. Mais comumente, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) afeta primeiramente as mão, com sintomas de câimbra e fraqueza, e evidência de emaciação das eminências tênares. Os ombros também podem ser afetados no início da doença. Se houver comprometimento bulbar, a língua fica atrofiada e fasciculada, e a fala e a deglutição são afetados devido à fraqueza muscular.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) apesar de ser uma doença rara, atinge cerca de 2500 pessoas/ano no Brasil, que praticamente não recebem assistência médica adequada, em parte devido à dificuldade de diagnóstico e tratamento.
Segundo pesquisas realizadas pela Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica(1) (AbrELA), a idade média de aparecimento dos primeiros sintomas é de 52 anos e a sobrevida é de cerca de 4 anos.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença que provoca diversas limitações físicas, uma vez que afeta toda a musculatura estriada, incluindo a musculatura dos membros da deglutição e da respiração, mas não afeta a área cognitiva, mantendo preservada a atividade intelectual do paciente.
A média de sobrevivência após os primeiros sintomas é de 3 a 5 anos. Na forma com envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva) a sobrevivência é menor, variando de 6 meses a 3 anos. Mas há pessoas que vivem mais do que dez anos com a doença. Como o caso do famoso cientista e físico, Stephen Hawking, que teve seu diagnóstico dado em 1964, quando tinha 21 anos de idade, ele continua vivo há 49 anos e produtivo, mesmo com todas as limitações causadas pela Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é o caso de maior longevidade.
Cientísta e físico, Stephen Hawking, com 70 anos, portador de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) desde 21 anos.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) começou a ficar conhecida devido a sua incidência em jogadores de futebol famosos na Itália que morreram em decorrência da doença, exemplo Gianluca Signorini, (ex-Gênova, que morreu aos 42 anos), Adrian Lombardi, (ex-capitão de Avellino, que durante 15 anos sofreu com a doença) e Fulvio Bernardini (ex-jogador e técnico da seleção italiana). Segundo a agência ANSA, pesticidas utilizados em campos de futebol para ajudar no crescimento da grama pode estar provocando o mal de Lou Gehrig (como é conhecido nos Estados Unidos), que já levou dezenas de jogadores italianos à morte por Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).
A Itália começou a desenvolver várias pesquisas para entender melhor a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), quais os mecanismos que desencadeiam a doença como genética – herança nervosa principalmente entre descendentes de portugueses e fatores que são os gatilhos como neurotoxidade – beta-metil-amino-L-alanina (BMAA) – infecção viral, toxina no ambiente, estresse oxidativo, lesão mitocondrial, doença auto-imune. Até o momento o tratamento (como antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, agentes antivirais, inibidores da excitotoxicidade e imunossupressores) não pode regredir ou parar a doença, mas com o avanço da medicina e novas pesquisas, essa realidade está mudando.
O tratamento com Estimulação Magnética Transcraniana (EMT) tem efeito modulador sobre os circuitos glutamatérgicos (glutamato é um neurotransmissor cujo efeito nocivo é demonstrado na Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA). Estudos realizados na Itália mostram que o tratamento com Estimulação Magnética Transcraniana (EMT) teve bons resultados nos 30 pacientes selecionados. Todos os pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) continuaram a deteriorar-se. No entanto, nos pacientes expostos a baixa frequência Estimulação Magnética Trasncraniana (EMT) o avanço da doença durante o tratamento foi mais lento do que aquele avaliados antes do tratamento(2).
Outro estudo da Universidade da Califórnia, Estados Unidos, mostrou resultados inovadores no campo da Células-tronco autóloga (iPSC) no tratamento dos portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). As células-tronco foram retiradas dos próprios pacientes, cultivadas no laboratório e reaplicada nos pacientes para geração de neurônios motores. Os pacientes apresentaram melhora na espasticidade, deglutição e respiração, reduzindo a velocidade de deteorização da doença(3).
Para maiores informações sobre Neurologia e Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) entre em contato com a Clínica Higashi pelos telefones (21) 3439-8999 Rio de Janeiro ou (43) 3323-8744 (Londrina). Estimulação Magnética Transcraniana Repetitiva.
Referência Bibliográfica:
1. http://www.abrela.org.br, visitado 24 de janeiro de 2013
2. Di Lazzaro V, Oliviero A, Saturno E, Pilato F, Dileone M, Sabatelli M and Tonali PA. Motor cortex stimulation for amyotrophic lateral sclerosis. Time for a therapeutic trial? Clin Neurophysiol. 115: 1479-85. Institute of Neurology, Universita Cattolica, Italy. 2004.
3. Machado-Costa M, Marchetto MC, Bengtson MH, Joazeiro CA, Tsuda H, Bellen HJ, Silva HC, Oliveira AS, Lazar M, Muotri AR, Zatz M.Downregulation of VAPB expression in motor neurons derived from induced pluripotent stem cells of ALS8 patients. University of California San Diego, School of Medicine, Department of Pediatrics/Rady Children’s Hospital San Diego, Department of Cellular & Molecular Medicine, Stem Cell Program, 500 Gilman Dr, La Jolla, CA 92093, MC 0695, USA.
4. Allison J; Campbell IL; Morahan G; Mandell TE; Harrison LC; Miller JFAP. Diabetes in transgenic mice resulting from over-expression of class I histocompatibility molecules in pancreatic beta cells. Nature, 1988, 339: 529-33.
5. Romero JR, Anschel D, Sparing R, Gangitano M, Pascual-Leone A. Subthreshold low frequency repetitive transcranial magnetic stimulation selectively decreases facilitation in the motor cortex. Clinical Neurophysiology 2002;113(1):101–7.
6. www.has-sante.fr. Les versions longue et courte des recommandations sont disponibles sur demande écrite auprès de: Conférence de consensus Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique. 23 et 24 novembre 2005 Centre universitaire méditerranéen – Nice – France
7. Di Lazzaro V, Dileone M, Pilato F, Profice P, Ranieri F, Musumeci G, et al. Repetitive transcranial magnetic stimulation for ALS. A preliminary controlled study. Neuroscience Letters 2006;408(2):135–40.
Produzido somente para fins ciêntíficos por Educação e Pesquisa da Clínica Higashi – Neuroestimulação e Neurologia Rio de Janeiro e Londrina
